مرض أطفال القمر Xeroderma pigmentosum

مرض كزينوديرما Xeroderma pigmentosum
أو مرض أطفال القمر
مرض وراثي نادر تم اكتشافه لأول مرة سنة 1870 من طرف الدكتور
Moritz Kaposi
يتميز المرض بحساسية جلد شديدة ضد أشعة الشمس, بالتهابات في العين وبخطر الإصابة بسرطان الجلد و العين مضاعف 1000 مرة
كل هده الأعراض ناتجة عن فقدان ADN لخاصيته في معالجة الطفرات نظرا لغياب اونزيم
ADN
بوليميراز 1 و 3



يعمل هذا الاونزيم على معالجة الطفرات الناتجة عن اختراق الأشعة فوق البنفسجية للجلد و غيابه يؤدي إلى كثرة الطفرات
وفي النهاية الإصابة بسرطان الجلد تختلف نسبة المصابين بهذا المرض حسب القارات، ففي أوروبا و أمريكا يوجد مولود
واحد ضمن مليون شخص، فيما نجد في اليابان و البلدان المغاربية وفي الشرق الأوسط مولود مصاب ضمن 100.000 شخص.
أما في فرنسا فإن عدد المصابين بهذا المرض يتراوح ما بين 30 و50 فردا. أما في المغرب فإن التقديرات تشير إلى ما يقارب 300 حالة
وبلا شك فأن عدد المصابين عالميا قد يتراوح ما بين 3000 و4000 حالة أكثرهم غير مكتشف
نصف المصابين بالمرض يتميزون بالتهابات واحمرار في الجلد عند تعرضهم لأشعة الشمس ومع التقدم في السن يتزايد سمك الجلد
ويصبح جافا و تتخلله بقع مختلفة الألوان تصاحب هده التطورات التهابات بصرية من بينها الساد أوترقق شديد في الجفون وفقدان الرموش
وثلث الأشخاص المصابين يعانون من أمراض عصبية من بينها فقدان السمع
يصيب المرض الذكور و الإناث في سن مبكرة من حياتهم و يؤدي الى تقلص كبير في أمد الحياة لهدا فتقريبا كل الأشخاص المصابين هم أطفال
أعراض المرض
ينقسم مرض كزينودرما الى نوعين تقليدي و متنوع
الاول
يظهر هذا النوع عند المصاب منذ الشهور الأولى للولادة متمثلا في حساسية شديدة لأشعة الشمس
مما ينتج عنه ظهور بقع حمراء على الوجه وفي العنق وتقرحات جلدية
الشيء الذي يؤدي إلى الإصابة بسرطان جلدي شديد الانتشار، إذ يرتفع معدل انتشاره إلى 4000 مرة بالمقارنة مع الشخص العادي
وهو ما يعني اختصار أمل الحياة عند المصاب إلى مابين15 و20 سنة وحسب خطورة هذا النوع من كزينودرما


التاني
يمثل هذا النوع مابين 20 و25 %من المصابين . ويتميز هذا النوع بظهور علاماته الأولى في مرحلة متأخرة ما بين 15 و20 سنة
ويكون انتشاره في جسم المصاب بطيئا، مما يجعل أمل الحياة أطول لكن أقل من مدة حياة الشخص العادي بطبيعة الحال
العلاج
لا يوجد إلى الان علاج ناجع ضد المرض لكن تبقى الاحتياطات والتدابير اللازمة أفضل وأهم بالنسبة للمريض
وتتمثل هذه التدابير في عدم التعرض لأشعة الشمس
أشعة UV
سواء كانت طبيعية أو اصطناعية. وهو ما يفرض على المصاب نمط عيش خاص وقاس، إلا أنه ضروري
لتخفيف وثيرة تطور المرض بشكل سريع كما يلزم المريض استعمال مرهمات مركزة وحمل نظارات شمسية وأقنعة،
وكذلك ملابس خاصة تصنعها وكالة الفضاءالأمريكية
NASA
وتبقى زيارة الطبيب المختص في الأمراض الجلدية ضرورية كل شهرين أو ثلاثة أشهر، ومعالجة أي مشكل صحي على الفور
جمعية أطفال القمر
يوجد في فرنسا و في المغرب جمعيات تهتم بالأطفال المصابين بهدا المرض تسمى جمعيات أطفال القمر
حيث هي بمثابة القمر الذي يضيء الظلام الدامس الذي يعيشونه
وتعمل هده الجمعيات على توفير العلاج للأطفال و تحاول إخراجهم من الحالة النفسية التي يعيشونها